先天性空回肠闭锁

作者：张婷  王淑敏  王金锐

先天性空回肠闭锁（CongenitalJejunal and Ileal Atresias ）发生率为每1万活产儿中约有0.54～1.11例，空肠闭锁的发生率（51%）较回肠闭锁的发生率稍高一些[1]。据报道，产前超声检查对空回肠闭锁的检测率为25%～90%[3]。

病因：空回肠闭锁的常见病因可能是局部血液循环障碍，另外有学者认为是由肠道的腔化障碍造成。在动物实验中，诱导血液循环障碍导致孤立的肠闭锁。动物实验中，超过42%空肠闭锁与非肠性的异常相关，而在回肠闭锁仅超过2%与非肠性的异常相关。然而空肠闭锁与回肠闭锁相比，更多可能是多因素导致的，并且很少在宫内发生穿孔，这可能是由于回肠的顺应性较低造成的[1]。

分类

1. 肠狭窄  小肠肠腔有一段狭窄，有时狭窄段僵硬，内腔及细，有时呈瓣膜样狭窄。

2. 闭锁I型  肠腔内有一个或多个隔膜使肠腔完全完全闭锁，肠管外形连续性未中断，相应的肠系膜完整无损，小肠无短缩。此型占32%

3. 闭锁II型  闭锁两侧肠管均呈盲端，其间有一条纤维束带连续，毗邻肠系膜完整或在相当于闭锁区域的肠系膜有一“V”形缺损。小肠有短缩，约占25%

4. 闭锁III型  远、近侧肠管盲端完全分离，无纤维束带相连。又分为A、B两。IIIA型：闭锁两端呈盲袋状，完全分离，肠系膜呈“V”型缺损，约占15%。IIIB型：“苹果皮”样闭锁，闭锁两盲端分离，大部分空肠及其相应的肠系膜缺如，小肠环绕血管支似削下的皮果皮串或螺旋样畸形。整个小肠明显短缩，约占11%

闭锁IV型  多发性闭锁，闭锁间系膜可呈“V”型缺损，或由索带相连酷似一串香肠。小肠长度正常或短缩。此型占7%[2]。

图示：胎儿回肠闭锁，胎儿腹部横切面显示多处扩张的肠管，在扩张最宽处测量肠管的最大内径

超声诊断

①肠管扩张大于7mm，胎儿腹部显示扩张的肠管呈环状无回声（小肠内径的正常上限为7mm）。

②有时看见肠蠕动亢进，如果看不到肠蠕动，扩张的小肠与大肠很难区分。

③常不伴有胃的扩张。

④可伴有胎儿腹水。

⑤羊水过多  较低位置的肠管梗阻发生羊水过多的情况要少于十二指肠闭锁，在回肠闭锁的报道中没有见到羊水过多，但是仍然有1/3的空肠闭锁会有羊水过多。

⑥空回肠闭锁的诊断是经多次观察肠管扩张进行性增大，一般直到中晚期妊娠。

预后

手术治愈率较高，达80%～95%，总病死率低于10%。长期随访资料表明患儿生长发育未见障碍，能正常生活、学习和工作 [4]。

参考文献

[1] DIAGNOSTIC ULTRASOUND, FOURTH EDITIonCarol M. Rumack…[etal.]  1335-1336

[2]李胜利.，胎儿畸形产前超声诊断学 .北京：人民军医出版社，2012.10:308~311

[3]Virgone C,D'antonio F , Khalil A et al:Accuracy of prenatal ultrasoundin detecting jejunal and ileal atresia: systematic review and meta-analysis. J UltrasoundObstet Gynecol 2015 May;45(5):523-9

[4]李仲荣，先天性肠闭锁和狭窄的诊治现状，临床外科杂志，2011,19（8）:514-515