双侧卵巢单纯型无性细胞瘤

双侧卵巢单纯型无性细胞瘤
【病史摘要】

女，20岁。下腹部阵发性抽搐样痛，并发现下腹部包块1个月。

CT平扫（图A、图B）示盆腔双侧附件区实性肿块，形态不规则，有分叶，密度与肌肉相似，病灶内见小片低密度囊变区（白箭）。增强扫描（图C、图D）病灶不均匀中度强化，内可见粗大肿瘤血管（黑箭）， 肿瘤与周围组织结构分界较清。

双侧附件区实性肿块，有小囊变区，中度强化伴瘤内明显强化的纤维血管分隔，结合临床为20岁年轻女性，这些均提示无性细胞瘤的诊断。需要鉴别的有卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤及卵巢癌等。

1.无性细胞瘤好发于年轻女性，右侧卵巢多见。肿瘤通常较大，不规则分叶状，为实性肿瘤，可以伴有不同程度的囊变，血供中等，可有轻中度以上的强化。本例较符合。

2.纤维瘤和卵泡膜细胞瘤中老年女性多见，无症状或仅有并发症症状，多为单侧。肿瘤边界光滑，形态多规则，无明显分叶。可囊变，但囊变区较小，多呈小条片状。肿瘤乏血供，多无强化或轻度强化。根据年龄和CT特点本例与之不符。

3.卵巢癌多为中老年女性。病灶可为单侧或双侧，呈分叶状生长，轮廓不光整。病灶内部结构不均一，绝大多数为囊实性混杂密度。肿瘤血供丰富，实质部分呈明显不均匀强化。易侵犯周围脏器，常伴多量腹水及转移淋巴结。本例可基本排除此病。

4.卵巢转移瘤多来自胃肠道恶性肿瘤，常两侧受累，并多累及子宫直肠窝，可伴“网膜饼”及腹水。转移瘤以实性为主，多房囊实性相对较少。瘤体为不规则分叶状，境界不清。增强后呈明显不均匀强化。

影像诊断：双侧附件区占位性病变，考虑无性细胞瘤可能大。

手术所见：双侧卵巢见实性肿块，质硬，与卵巢分界不清，有完整包膜，伴血性腹水和周围大网膜小结节转移，切开后呈鱼肉状。

病理诊断：双侧卵巢单纯型无性细胞瘤；免疫病理：Keratin（+），hLAP（+），HCG（-），AFP（-）， CEA（-）。

卵巢无性细胞瘤起源于有性分化以前的原始生殖细胞，故名无性细胞瘤，病理形态及组织来源与睾丸精原细胞瘤很相似，故又名生殖细胞瘤，是卵巢恶性生殖细胞类肿瘤中较为常见的一种，多见于青少年。病理上分单纯型和混合型，大多数有完整包膜。肿瘤多为单发，右侧多见，有10%〜15%为双侧。 肿瘤为实性，CT表现为与肌肉等密度的软组织密度肿块，大小不一，形态多不规则，外表不光整，有分叶，切面可见分隔，为纤维血管束构成，可伴不同程度灶性坏死和出血。在增强扫描时分隔明显强化。

回顾分析，本病的影像学诊断须注意以下几个特点：①发病年龄，不同年龄段好发的卵巢肿瘤类型差别很大。在青年发生的卵巢肿瘤中，恶性肿瘤约占40%，恶性肿瘤中生殖细胞肿瘤约占80%。恶性生殖细胞瘤包括恶性畸胎瘤、无性细胞瘤、内胚窦瘤、胚胎性癌等，其中无性细胞瘤是除恶性畸胎瘤外最好发的恶性肿瘤。此外，在青年患者中，上皮性肿瘤和性索间质来源的肿瘤很少见。②临床特点，青年患者良性卵巢肿瘤中以生殖细胞肿瘤和非赘生性囊肿最多见，多于初潮后发生。无性细胞瘤以盆腔包块为最常见的首发症状。内胚窦瘤和胚胎性癌发病年龄较小，多见于儿童或初潮前，多有AFP升高。 颗粒细胞瘤由于肿瘤产生雌激素，临床表现女性化，青春期前发生可出现假性性早熟。卵泡膜细胞瘤及 Brenner瘤常有异常子宫出血。③影像学特点，本病与卵巢其他恶性肿瘤影像表现有所不同：盆腔较大实质性肿块，可包绕或侵袭周围血管，境界清，有包膜，小片囊变，轻中度强化，内有强化的纤维血管间隔。而恶性畸胎瘤有特征性的脂肪和钙化成分；内胚窦瘤和胚胎性癌恶性程度高，血供丰富，强化显著；卵巢癌和转移瘤境界不清，密度多不均匀，不均匀强化，腹水多，网膜及淋巴结转移等。

因此，抓住无性细胞瘤的特点，其诊断并不困难（见图E〜H，另一例无性细胞瘤，女性，21岁）。当具有下面征象时，需首先想到无性细胞瘤的可能：①年轻女性，特别是20岁左右；②盆腔边缘光滑有包膜的实性占位性病变，或伴有小囊性变的卵巢肿块；③增强扫描，瘤内可见粗大血管影。但当无性细胞瘤的发病年龄偏高或恶性度较高时，其影像表现可能缺乏特征性，此时需与卵巢癌相鉴别。