镰状细胞病肾病有哪些临床表现,棘形红细胞是肾病吗
(1)镰状细胞贫血:婴儿出生4~6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现,易发生感染。
(2)慢性溶血性贫血:患者均有不同程度的溶血性贫血表现。
(3)血管闭塞危象:为本病突出表现,主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛,若内脏及脑血管梗死则出现相应症状体征。诱因常为感染、脱水及酸中毒。
(4)镰状细胞特征:多无临床症状,仅在严重缺氧情况下出现微循环障碍。主要在肾髓质的肾小血管,红细胞发生镰变,肾髓质血流淤滞,甚至血管闭塞,严重者可发生肾乳头坏死。
(5)肾损害表现:
血尿:最常见,以镜下血尿为主,有时呈肉眼血尿。
蛋白尿:为持续性蛋白尿。可出现肾病范围的蛋白尿。
肾小管功能不全:早期出现浓缩功能减退,继之浓缩、稀释能力降低,出现等渗尿。疾病早期为可逆性的,后期则发生永久性的多尿、夜尿增多等。部分患者可发生不完全型远端肾小管酸中毒。易伴发肾盂肾炎,肾乳头坏死。
高尿酸血症:由于红细胞破坏增多,血尿酸增高。
肾衰竭:因肾血管梗塞及急性溶血发生急性肾衰竭,也可缓慢进展为慢性肾衰竭。