上颈部髓内血管网状细胞瘤

上颈部髓内血管网状细胞瘤
【病史摘要】

男，22岁。右上肢麻木伴感觉减退6个月，无抽搐，无恶心呕吐，无二便失禁。

图A〜C分别是MR矢状T1WI、T2WI、增强T1WI。枕骨大孔延髓至C2〜C3水平颈髓内见较大范围异常信号结节，分叶状，T1WI为等低混杂信号，其内见少许低信号，T2WI为等高混杂信号，其外围见低信号，病灶向延髓和颈髓背侧突破并进入蛛网膜下腔，C2〜C3水平病灶部分囊样变。增强后结节呈明显不均性强化，其内见条状低信号，囊变部分囊壁也明显强化。病灶周围还可见少许流空血管影。余椎管内未见异常强化灶。枕骨大孔至胸段脊髓见管广泛扩张，脊髓空洞形成。

本例病灶为上颈部髓内病变并向髓外生长，病变范围较长，累及延髓。平扫呈囊实性混杂信号，其内似见流空的小血管影。增强后结节明显强化伴脊髓管扩张，周围有含铁血黄素带及流空血管。有类似影像表现的疾病考虑如下。

1.室管膜瘤为髓内最常见肿瘤（60%），可发生于任何节段髓内，以腰骶段多见。可发生于任何年龄，30〜60岁好发。多呈实体性肿块改变，为富血供肿瘤，易出血、坏死、囊变及种植转移。室管膜瘤易伴发瘤周反复少量出血而出现含铁血黄素带，颈髓室管膜瘤含铁血黄素带多位于肿瘤头尾两端，呈低信号的“帽”征，为其特点之一；典型的室管膜瘤常可伴发肿瘤内囊变，并呈多房样囊变，但囊壁和实质部 分均有明显强化，此点是室管膜瘤与血管网状细胞瘤的重要鉴别点。髓内室管膜瘤也可伴流空血管出现。据此，本例的许多征象均支持室管膜瘤的诊断。

2.血管网状细胞瘤幕下小脑内多见，髓内相对少见（3%〜8%），多见于20〜30岁青壮年。形态学上常分为囊肿型和实体型。前者典型表现为发生于脊髓背侧的大囊小结节，囊壁无强化，结节则明显强化；后者典型表现为不规则肿块，偶见流空血管，增强后明显不均匀强化。因没有典型的囊壁，诊断常较困难。由于此病生长缓慢，病程长，导致脊髓空洞发生率极高，且范围广泛。本例均符合这些特点。但本例肿瘤内囊变，囊壁有明显强化且与实性瘤体连续，此点不符合此病的表现。

3.星形细胞瘤占髓内肿瘤的25%，多见于儿童，颈胸段髓内常见。脊髓呈较广泛增粗、梭形肿胀，可继发囊变、空洞，病灶边界因水肿而模糊不清。病变区有时伴出血。增强后无明显强化，或轻度不均匀性强化，强化程度远不及血管网状细胞瘤和室管膜瘤，强化区边缘不锐利，且在轴位像上常为非中心性。故本例可除外此病。

4.髓内血管畸形典型者的实性部分有明显强化和蚓状或蔓丛状的流空效应，多呈不规则形态，有时伴脊髓空洞。病灶一般无占位效应，增强后强化欠均匀，呈高低混杂信号，邻近脊髓节段可见萎缩性改变。本例表现肿块状、结节样强化，流空的畸形血管，但髓内血管畸形囊变概率极小。故本例不太符合典型血管畸形改变。

影像诊断：颈髓内肿块伴脊髓空洞，考虑：①室管膜瘤；②血管网状细胞瘤不除外。

手术所见：肿瘤位于枕骨大孔及C2〜C3的脊髓内。色泽灰黄、灰红，质偏软，分块切除肿瘤。

病理诊断：血管母细胞瘤。

髓内型的血管母细胞瘤比较少见。本例脊髓内的实体性肿块伴瘤内囊变，且囊壁有明显的强化，与文献上关于血管母细胞瘤囊壁特点的描述相背，这增加了本例影像诊断为血管母细胞瘤的难度。但是，这也给影像征象分析时拓宽了思路：实体型血管母细胞瘤也可产生瘤内囊变，出现与上述类似的征象。

回顾性分析，实体型血管母细胞瘤和室管膜瘤都可呈实性结节，形态不规则，其内可囊变及少许流空血管，增强后明显不均性强化，故术前影像上鉴别较为困难。但有三点需加以重视：①文献报道脊髓室管膜瘤主要发生于30岁以后，平均年龄42岁，而脊髓血管母细胞瘤以20〜30岁青壮年多见，本例发病年龄则较轻，与之相符；②椎管内室管膜瘤多发生在下部脊髓、圆锥及终丝，与本例不符；③血管流空在颈髓血管网状细胞瘤中出现的几率大于颈髓室管膜瘤。因此，在影像诊断思路梳理时，更全面地综合分析是必要的。