如何从体表心电图预测心源性猝死的风险 (2009-04-17 21:54:41)转载▼标签： 健康关键词：19届长城会精彩回顾 近年来，对于心源性猝死（SCD）的认识和治疗有了很大进步，特别是ICD的应用挽救了大量患者的生命。但是相关研究显示，SCD仍是人类死亡的主要原因之一，我国每年约有50余万人死于SCD。因此有效识别高危患者，及时给予干预、治疗是十分重要的。 Braunwald指出，心源性猝死是由心脏原因引起的、急性症状开始1h内、意识丧失为先驱症状的自然死亡。Hinkle-Thaler将SCD分为3类：心律失常性猝死；循环衰竭性猝死；不能分类的猝死。据统计，SCD患者有80%死于心律失常，其中83%死于快速性心律失常，如室速、室颤；17%死于缓慢性心律失常；从病因分析，冠心病是导致SCD的首要原因，约占70%～80%；其次是心肌病，如扩张型心肌病，肥厚型心肌病和致心律失常右室发育不良性心肌病（ARVD）。近年来随着研究的逐步深入，揭示了原发性心电活动异常导致的SCD，对其机理有了更清晰的认识。 目前，临床上预测SCD主要根据患者的基础心脏病情况和心功能状态；Holter检测到心律失常的类型和频度；心率变异性、T波电交替、窦性心率振荡等无创检查，必要时可行心内电生理检查。特别需要强调的是，体表心电图对于SCD的预警有着十分重要的意义；尤其是原发性心电活动异常者，体表心电图的特征性改变常可提供有价值的诊断信息。 1．Brugada波 1991年Brugada兄弟报道了一组右束至阻滞、ST段抬高和猝死的病例，被命名为Brugada综合征。Brugada波的特点是：右胸导联J波，ST段抬高，以及T波改变。根据心电图ST段抬高的特点，将其分成下斜型（I型）、马鞍型（II型）、低马鞍型（III型）（图1）。 随着研究的深入，认识到Brugada综合征是一种遗传性离子通道病，钠通道蛋白基因SCN5A等不同位点的基因突变，导致2时相INa减少，破坏了2时相平台期Ito-INa-ICa的平衡，外向电流占优势（特别是右室心外膜Ito强度大），心外膜下动作电位时程缩短40%～70%，而心内膜变化不明显，造成跨壁复极离散度明显增加。Brugada波的形态受多种因素的影响，具有多变性、间歇性和隐匿性的特点；自发性I型者风险度最高，可出现快速性、多形性室速或室颤，导致患者猝死。 图1 三种类型的Brugada波A 穹窿型；B 马鞍型；C 低马鞍型 2．长QT综合征（LQTS） LQTS心电图表现为QT间期延长（通常QT＞0.48s，QTc＞0.44s），伴T波、U波异常（图2）。临床上，患者可出现尖端扭转性室速、晕厥及猝死。LQTS分为原发性和继发性两类：继发性LQTS（80%）主要与电解质紊乱、服用抗心律失常药物、三环类抗抑郁药物有关；原发性LQTS（20%）是遗传性离子通道病，目前已知11个基因、数百个位点的突变与LQTS有关。原发性LQTS分为Romano-ward（RWS）综合征和Jervell and Lange-Nielsen（JLN）综合征。前者最常见，为常染色体显性遗传病，后者相对少见，伴有神经性耳聋，为常染色体隐性遗传病。受累的离子通道包括钾通道、钠通道。基因型决定表现型，由心电图表现可部分推测突变的基因。图2 长QT心电图表现 3．短QT综合征（SQTS） SQTS心电图表现为：QT间期显著缩短（＜330ms），常有ST段缺失，胸导联T波高尖，双支对称或不对称，降支陡峭（图3）。临床上SQTS患者常出现阵发性房颤，可伴发室速、室颤导致猝死。同样，SQTS也是遗传性离子通道病，目前已知三个基因突变（KCNH2、KCNQ1、KCNJ2）导致钾通道蛋白异常，是其发病因素。复极时钾离子外流增强，动作电位时程显著缩短，使QT间期缩短，心室肌复极不均衡性明显增加，导致恶性心律失常和猝死的发生。心电生理检查发现，这类患者心房、心室有效不应期明显缩短。 图3 短QT心电图表现 4．Epsilon波 Epsilon波常见于致心律失常性右室发育不良心肌病（AVRD）患者（30%），后壁、右室心梗患者有时也可记录到该波。其心电图特点是QRS波后的低幅棘波或震荡波，V1、V2导联最明显，有时合并RBBB。Epsilon波是右室部分心肌细胞延迟除极形成，因此主要出现在V1-2导联，QRS波-ST段起始部之间。ARVD时，右室心肌细胞退化，被纤维或脂肪组织替代，包绕岛状心肌细胞；右室心梗时心肌细胞缺血、坏死均导致右室不均衡、延迟除极，出现Epsilon波。这类患者可出现反复室速、室颤或猝死。Fontaine双极胸导联记录最明显（图4）。
