小儿硬皮病常见的临床表现

12-27 生活常识 投稿:良人未归
小儿硬皮病常见的临床表现

硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病,它可分为局限性硬皮病和系统性硬化症两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。儿童期发病以局限性为多数,而系统性多发于年长儿和成人。

小儿硬皮病常见的临床表现

1.皮肤、黏膜:患儿开始皮肤病变见于双侧手指、面部,后向躯干蔓延。经历水肿期、硬化期、最后萎缩期。黏膜可硬化、萎缩。

2.雷诺现象:雷诺现象约为70%患儿的首发症状,有时为硬皮病早期惟一表现,是该病的典型症状之一。

3.关节和肌肉:关节炎或关节痛,以手指关节常见,指端可因缺血而造成指垫丧失,指骨溶解、吸收而缩短。肌肉

无力和萎缩。

4.消化系统:食管受累而引起吞咽困难,反流性食道炎,吸收不良综合征等。

5.肺脏:间质性肺炎、纤维化,通气、换气功能受损。

6.心脏:心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。

7.肾脏:约17%患儿肾脏可受累,蛋白尿、血尿,有时出现硬皮病危象,如急进性高血压、进行性肾功能衰竭等。

标签: # 雷诺 # 硬皮病
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