遗传性血管性水肿的饮食禁忌遗传性血管性水肿的病因

一、遗传性血管性水肿的饮食禁忌有什么

饮食适宜：

1宜吃膳食纤维的食物；2宜吃高蛋白营养物质；3蔬菜、水果。

宜吃食物宜吃理由食用建议

冬瓜：冬瓜具有清热化痰，消肿利湿的作用，有利于水肿水分的排出，缓解症状。每日吃200-350克为宜。

瘦肉：瘦肉为身体提供优质蛋白质和必需的脂肪酸，以及促进肠道营养的吸收，解热毒等作用。每日200-300克为宜。

西瓜：具有利尿消肿的作用，缓解肺水肿的症状，解热去火的作用。每日300-550克为宜。

饮食禁忌：

1辛辣刺激的食物；2油腻的食物；3腥发的食物。

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

辣椒：辣椒的刺激容易使人体交感神经兴奋，促使支气管收缩，不利于肺水肿患者的呼吸。

小麻椒：肥肉含脂肪量高，容易滋养细菌，使肺水肿患者容易并发细菌感染，加重症状。

螃蟹：螃蟹属于腥发的食物，容易刺激腺体分泌组胺，缓激肽，容易加重症状。

二、遗传性血管性水肿病因

一、发病原因：

遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)为常染色体显性遗传病，其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。

二、发病机制：

本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致，为常染色体显性遗传，主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%)，使血清中生成活化的C1-(酯酶)量过高，增强血管通透性，影响Hageman凝血因子的生成，导致皮肤，呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。

　三、鉴别：

本病应注意与荨麻疹鉴别，据皮肤深在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然几点即可诊断，并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。

三、遗传性血管性水肿症状

　一、症状：

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。

①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿，往往在局部受到轻微外伤时发生，起病突然，局部不痛，不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。

②可发生喉头，呼吸道消化道粘膜水肿，出现呼吸困难，声嘶，窒息，以及腹痛，腹泻，恶心，呕吐等症状。

二、诊断：

1.婴儿期发病，常有家族史。

2.好发于面，四肢，胃肠及外生殖器部位。

3.突然发生局限性，非炎症性及非凹陷性的皮下水肿，表面呈肤色，无自觉症状，肿胀多持续1～3天，不伴有荨麻疹。

4.常伴反复发作性腹部绞痛，呕吐以及腹胀，水泻，腹部触痛，但无肌强直及反跳痛。

5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。

6.实验室检查：C1酯酶抑制物(C1esteraseinhibitor，C1inh)缺乏或减低，血清C2，C4含量亦低。

多数患者有家族史，表现为反复发作的皮肤，呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿，如眼睑皮肤水肿，口唇水肿，喉水肿或腹痛;有明显的自限性，48～72h可自然缓解;水肿的出现可由情绪波动，月经，发热和外伤等因素诱发;伴有恶心，呕吐及腹痛，可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%;不伴瘙痒和荨麻疹;抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。

四、遗传性血管性水肿一般治疗

　一、治疗：

1.一般疗法

(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

　2.抗感染疗法由于补体本身和功能缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。

3.免疫替补疗法先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。

4.特殊疗法

(1)长期治疗：一般用于发作频繁而症状严重，或反复发生面、口、咽部症状的患者。症状控制后用药剂量应予减少，使用最小有效维持量。

(2)短期预防性治疗：主要用于接受外科手术，尤其是口腔手术的患者。若时间允许，最好于术前使用雄激素1周，或抗纤溶剂3天。如无足够时间，则可于术前输注新鲜冷冻血浆。

(3)对症治疗

①急性喉水肿：对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察，必要时给予气管插管。据报道，应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成功。